2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出：除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化。
可喜的是，今年5月勃林格殷格翰在新英格兰医学杂志（NEJM）上发表研究的结果显示：特发性肺纤维化靶向治疗药物尼达尼布可显著减少特发性肺纤维化患者肺活量的下降，降幅多达50%；同时，尼达尼布治疗组患者的生活质量恶化程度获得了显著减少、首次出现急性加重的风险也显著降低[3]。
“特发性肺纤维化患者目前的治疗选择非常有限，因此，在通过有效治疗药物减缓疾病进展、从而特异性地改变这一致死性疾病的病程进展方面存在巨大的未被满足的医疗需求。”Ulrich Costabel教授强调：“这些研究结果非常振奋人心，急性加重是迅速发生的、难以解释的特发性肺纤维化疾病恶化发作，并会导致大约半数患者的死亡。有关急性加重的研究结果具有尤为重要的临床意义。”
最后，专家呼吁要加快特发性肺纤维化用药的研发，提高患者用药的可及性，让患者早一点用上有效的治疗药物，为患者多争取一些高质量的生存时间。
注：
[1] King TE, Tooze, JA, Schwarz MI, Brown KR, Cherniack RM. Predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis: scoring system and survival model. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164(7):1171-81/ Raghu G, et al; Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. A placebocontrolled trial of interferon γ-1b in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2004;350(2):125-33/ Data base lock 1199.30 16-Jul-2010. Data on file at BI. Nolwenn Juhel. Archived with IB Version 05, 01 September 2010.
[2] http://www.ipfworld.org/ipf-world-week.html
[3] Richeldi L, et al. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis N Engl J Med. 2014; published online on May 18; DOI: 10.1056/NEJMoa1402584
[4] Costabel U, King T. International Concsensus Statement on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Euro Respir J (2001); 17: 163-167
[5] Dempsey OJ. Clinical review: idiopathic pulmonary fibrosis - past, present and future. Respir Med 2006; 100(11):1871-85
消息来源: 勃林格殷格翰