导语

2012年5月9日~12日，第25届美国儿童血液肿瘤学会（ASPHO）年会在美国新奥尔良举行，来自全球58个国家的1240位儿童血液肿瘤专家出席了这次世界最大规模的儿童血液肿瘤专科会议。我国儿童血液学代表团（包括北京、上海、天津、广州、哈尔滨的儿童血液学专家）共21人参加了本次大会，这是我国首次组团参加ASPHO会议，也是亚州参加会议人数最多的国家。本次会议分教育演讲、专题报告、临床转化研究、教授见面答疑会、护理及人文关怀教育、儿童恶性血液病长期观察及生活质量等24个专题对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）及其他血液肿瘤进行了交流和讨论，发表论文1104篇。其中最新颖的是首次出现在ASPHO会议中的儿童恶性血液病家属援助会，与会专家对儿童期白血病患者后期的生活质量、内分泌、生殖、青年转化期及老年缓解期从人文、医学、法律等方面进行了热烈讨论。下面就本次会议报告的儿童ALL和骨髓衰竭性疾病的流性病学调查和治疗进展等做一简要介绍。

会议报告

儿童ALL流行病学调查

美国儿童白血病协作组分析了美国2011年全年新诊断的14382例儿童恶性肿瘤，发现约3000例为ALL，占儿童恶性肿瘤的21%，＜20岁的ALL发病率为3.9例/10万人。男性儿童发病率高于女性，白人儿童的ALL发病率为黑人儿童的2倍。儿童ALL特定高发年龄为2~5岁，占儿童ALL的42%左右。

法国儿童白血病协作组也发表了关于儿童ALL流行病学调查的论文，＜14岁的ALL年发病率为4.1例/10万人，高发年龄为2~6岁。

日本儿童白血病协作组报告，日本儿童ALL发病率为3.95例/10万人，在原子弹爆炸后的广岛和长崎，儿童ALL发病率仍高于其他地区。

俄罗斯国家卫生院报告，在切尔诺贝利核事故发生地方圆近1000公里的区域，儿童甲状腺癌和儿童白血病发病率是其他地区的10倍。

墨西哥大学儿童血液中心报告，在石油开采地区儿童白血病发病率大约为9.6例/10万人，明显高于其他非石油开采地区。

儿童ALL治疗进展

以美国、欧洲和日本为主的各国儿童白血病协作组在儿童ALL治疗方面已经达到了国际治愈最高水平，标危儿童ALL治愈率可达到94%的最好疗效，高危儿童ALL治愈率也可达到80%，总的儿童ALL治愈率已达到85%的国际最好疗效。2010年美国监测、流行病学与最终结果（SEER）数据库评估，儿童ALL在美国长期无病生存人数达到71000人左右。但对长期生存的ALL患儿的观察发现，过度治疗可导致儿童ALL治愈后二次肿瘤的发生几率明显增加。

对高危ALL患儿采用诱导化疗、巩固强化及维持治疗三个步骤，可减少复发并达到最高治愈率。美国圣祖德（St. Jude）儿童血液中心报告，在儿童ALL标危组减少蒽环类和烷化剂药物的用药剂量及时间可防止儿童成年后继发性恶性肿瘤。婴儿ALL通常预后不良，过去治疗主要是采取联合化疗方案，但大剂量巩固化疗后发生二次肿瘤几率明显增高。近年来对婴儿ALL预后因素等进行危险分层治疗取得了进展，美国儿童肿瘤协作组（COG）正在对婴儿ALL进行减低诱导化疗的临床试验。

AALL0631临床研究发现，诱导化疗时减低剂量仍可使ALL患儿获较好的完全缓解（CR）率，大约有82%患儿获得无病长期生存。二次肿瘤发生率也明显减少，现正在进行长期临床观察。

国际儿童癌症生存者研究组（CCSS）对5700例ALL患儿进行了25年随访，确诊后15年无病生存率为86.8%，在730例死亡患者中，66%的患儿死于ALL复发，12%死于二次肿瘤，2%死于其他原因。二次肿瘤主要包括继发性皮肤癌（基底细胞癌，占43%），中枢神经系统肿瘤（占31%，主要为脑膜瘤），8%为继发淋巴瘤及骨髓增生异常综合征（MDS）。中枢神经系统肿瘤的发生与头颅放疗有关，其他肿瘤的发生与蒽环类及烷化剂药物有关，所以在儿童ALL的标准治疗方案中已取消了头颅照射，对标危、中危儿童ALL也减少了蒽环类药物和烷化剂的临床应用。CCSS还报告，无病长期生存的ALL患儿慢性病（骨股头坏死、内分泌疾病）等发病率是其无